白血病中的“貴族”——急性早幼粒細(xì)胞白血病

急性早幼粒細(xì)胞白血病(英文簡(jiǎn)寫(xiě)APL，又稱(chēng)M3)在上個(gè)世紀(jì)六七十年代，是死亡率極高的一個(gè)白血病類(lèi)型。但是現(xiàn)在已經(jīng)變成一個(gè)治療效果最佳的白血病，國(guó)內(nèi)外報(bào)道長(zhǎng)期生存均在80%以上，是白血病當(dāng)中的“貴族”。

這一轉(zhuǎn)變主要得益于蒽環(huán)類(lèi)的化療藥以及全反式維甲酸、還有砷劑的發(fā)現(xiàn)。而這過(guò)程當(dāng)中，是中國(guó)研究者做出巨大貢獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)了治療APL最有效的全反式維甲酸和砷劑（包括靜脈輸液的亞砷酸和口服的雄黃），創(chuàng)造了一個(gè)醫(yī)學(xué)治療史上的奇跡。

APL的病因還不明確，但是有相當(dāng)一部分病人發(fā)現(xiàn)之前有銀屑病（也叫牛皮癬）的病史，而且外涂藥膏中都有乙雙嗎林的成分，這是一個(gè)國(guó)家已經(jīng)禁止生產(chǎn)的藥物，有很強(qiáng)的致癌性，所以皮膚病用藥，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診。APL的診斷，除了骨髓形態(tài)的特征性改變，還必須有染色體t（15;17）異常，及PML-RARa融合基因陽(yáng)性。

APL的治療關(guān)鍵在第一個(gè)療程。因?yàn)檫@個(gè)病在早期很容易出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血，這是一個(gè)危及生命的并發(fā)癥，如果不有效控制，治療風(fēng)險(xiǎn)極大，也容易導(dǎo)致遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。我院的經(jīng)驗(yàn)，第一療程，要應(yīng)用維甲酸，砷劑還有化療藥三聯(lián)治療， 周期為一個(gè)月。后期建議加入適當(dāng)?shù)妮飙h(huán)類(lèi)的藥物強(qiáng)化治療，尤其是對(duì)于高白細(xì)胞的病人要著重加強(qiáng)能夠達(dá)到髓外的化療藥。然后進(jìn)入維持階段，主要是維甲酸和砷劑的維持，這里重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)砷劑的維持，我院既往的經(jīng)驗(yàn)是維持治療三年以上，否則容易復(fù)發(fā)。另外就是強(qiáng)調(diào)要加強(qiáng)腰穿。

我院進(jìn)行了長(zhǎng)達(dá)17年的急性早幼粒細(xì)胞白血病的回顧性總結(jié)。對(duì)于一開(kāi)始就在我院治療的病人，按照早期三聯(lián)治療后期口服砷劑維持3年，長(zhǎng)期無(wú)病生存率可以達(dá)到100%的優(yōu)異效果，幾乎和正常人沒(méi)有區(qū)別。而且生活質(zhì)量好，治療三四個(gè)月以后，病人就可以回家口服治療，完全恢復(fù)正常生活。我院發(fā)現(xiàn)口服的四硫化四砷，也就是精致雄黃，療效和安全性都優(yōu)于靜脈注射的三氧化二砷。